Wylew niekompetencji

Wszyscy chorzy na hemofilię chcą być leczeni efektywnie i zgodnie z wiedzą medyczną, niestety w Polsce nie mają na to szans. Wciąż istnieje duża dysproporcja między leczeniem hemofilii stosowanym u nas i w innych krajach Europy.

W obiegowej opinii hemofilia to problemy z krzepliwością krwi, skutkujące tym, że nawet po drobnym skaleczeniu możemy się wykrwawić na śmierć. Tymczasem mało kto wie, że hemofilia objawia się także częstymi (nawet raz w tygodniu) wewnętrznymi bolesnymi wylewami. U chorych mogą pojawiać się duże siniaki, samoistne krwawienia wewnątrz ciała – do stawów (głównie kolanowych, skokowych i łokciowych) organów i mięśni, długotrwałe krwawienia w przypadku ingerencji chirurgicznej lub dentystycznej. Krwawienia powodują ból i uczucie „rozpierania” wewnątrz ciała. Towarzyszy im obrzęk i zesztywnienie okolicy wylewu. Pojawiają się trudności w poruszaniu danym stawem lub mięśniem. Gdy krwawienie wielokrotnie powtarza się do tego samego stawu, może spowodować jego trwałe zwyrodnienie, utrudniając choremu poruszanie się i wykonywanie codziennych czynności. Niewłaściwe leczenie lub jego brak powoduje systematyczne trwałe niszczenie stawów (tzw. artropatię hemofilową) oraz kalectwo. Brak leczenia może doprowadzić nawet do śmierci chorego w młodym wieku.

Bez właściwej opieki

Właściwie prowadzona terapia może zapobiec ciężkiemu kalectwu, bólowi i cierpieniu chorych. Pacjenci w krajach Europy Zachodniej leczeni są w ośrodkach, gdzie do ich problemów zdrowotnych podchodzi się kompleksowo. Mogą tam skonsultować się nie tylko z hematologiem, ale także z ortopedą, rehabilitantem, hepatologiem, chirurgiem, stomatologiem czy psychologiem. Objęcie kompleksową opieką przynosi znakomite efekty: chorzy są bardziej sprawni, mogą pracować, nie są na rentach, co jednocześnie stanowi oszczędność dla budżetu. W Polsce większość dorosłych chorych na ciężką postać hemofilii jest na rentach inwalidzkich. Brakuje profilaktyki i najbezpieczniejszych leków dla dzieci.

Zgodnie z Narodowym Programem Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2012–2018 już w 2012 r. miały powstać dwa pierwsze ośrodki kompleksowego leczenia. Nie powstał żaden i jak na razie na to się nie zanosi. Co więcej, w Poznaniu, który miał szansę stać się ośrodkiem kompleksowej opieki, zlikwidowano pracownię diagnostyczną. W związku z tym nie jest obecnie możliwe wykonywanie niektórych badań, koniecznych w diagnostyce i leczeniu hemofilii. Pacjenci obawiają się, że już wkrótce opieka nad chorymi na hemofilię ograniczy się jedynie do wydawania leków. Brak ośrodków oznacza również brak właściwej rehabilitacji, która jest niezbędna dla chorych na hemofilię, a większość z nich ma poważnie uszkodzone stawy.

Bez profilaktyki

Powstanie ośrodków nie jest możliwe bez właściwej wyceny leczenia szpitalnego hemofilii, która obecnie jest dramatycznie zaniżona. W efekcie, szpitalom nie opłaca się leczyć chorych na hemofilię. Chorzy szukają pomocy kilkaset kilometrów od domu, a opóźnienie zastosowania właściwego leczenia może powodować zagrożenie zdrowia i  życia.

By tego było mało pięć lat temu został wprowadzony program leczenia profilaktycznego dzieci chorych na hemofilię. Dzieci do 18. roku życia od sierpnia 2008 r. zostały objęte leczeniem profilaktycznym, dorośli leczeni są „na żądanie”. Zdaniem lekarzy i rodziców, ukończenie 18 lat, to najtrudniejszy moment dla młodego człowieka na przerwanie leczenia profilaktycznego. Powinien je nadal mieć, by móc zdać maturę, studiować, znaleźć pracę. Zdaniem dr Ewy Stefańskiej-Windygi, hematologa z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, brak profilaktyki ogranicza aktywność chorych, zabiera możliwość prowadzenia normalnego życia. A co gorsza powoduje też kalectwo i zwiększa uszkodzenia stawów. Brak leczenia profilaktycznego dla chorego z ciężką postacią hemofilii oznacza tygodniowo nawet 2–3 wylewy. Każdy z nich wiąże się z silnym bólem, który uniemożliwia normalne funkcjonowanie. Zdaniem specjalistów leczenie profilaktyczne powinno być bezwzględnie kontynuowane co najmniej do 25. roku życia i jak najszybciej wprowadzone w leczeniu dorosłych. To najprostszy sposób na uniknięcie kalectwa, a jednocześnie na uzyskanie oszczędności w leczeniu hemofilii w Polsce, bo profilaktyka po prostu się opłaca.

Bez dostępu do leków

Zamiast ośrodków leczenia i profilaktyki, chorym po 18. roku życia Ministerstwo Zdrowia zaoferowało od stycznia 2013 r. inną „niespodziankę”. Narodowe Centrum Krwi wprowadziło elektroniczny system zapotrzebowań na leki. Zgodnie z nim pacjent chory na hemofilię mógł otrzymać lek z czynnikiem krzepnięcia tylko wtedy, gdy lekarz wypisał elektroniczne zapotrzebowanie. Nowy system okazał się dramatyczny w skutkach. W wielu przypadkach lekarze odmawiali wystawienia pacjentom elektronicznych zapotrzebowań (powodem były trudności techniczne: brak komputerów czy drukarek w gabinetach, brak dostępu do internetu, brak szkoleń dla lekarzy). W wielu przypadkach chorzy zostali zmuszeni do poszukiwania lekarza, który zgodzi się wypisać elektroniczne zapotrzebowanie. Z ankiety przeprowadzonej przez stowarzyszenie wynika, że u 20 proc. pacjentów czas niezbędny do uzyskania elektronicznego zapotrzebowania wynosił ponad 7 godzin. Zdarzały się dramatyczne przypadki, gdy chorzy desperacko usiłowali pożyczać leki od innych chorych. W końcu termin obowiązywania elektronicznych zapotrzebowań został odsunięty do września, jednak pacjenci niepokoją się, jak będzie wyglądała ich sytuacja po wrześniu 2013 r. oraz czy wprowadzenie nowego systemu nie jest ukrytą formą reglamentacji leków.

Bez troski o najmłodszych

Polska jest jedynym krajem w Europie, w którym obowiązują zapisy dyskryminujące dzieci chore na hemofilię. W programie profilaktycznym przyjęto zapis, zgodnie z którym dzieci, które były leczone czynnikami krzepnięcia pozyskiwanymi z osocza krwi, nie mogą dostawać czynników rekombinowanych, uznawanych na całym świecie za leki o najwyższym profilu bezpieczeństwa (nie zostały wyprodukowane z krwi, są więc bezpieczniejsze, bo wolne od czynników zakaźnych, szczególnie tych nowych, nieznanych, które może zawierać krew). Aktualnie lekami rekombinowanymi w Polsce jest leczonych tylko 10 dzieci! Pozostałe otrzymują leki osoczopochodne. Lekarze podkreślają, że zapis mówiący o tym, że dziecko, które dostało nawet raz lek osoczopochodny nie może dostać leku rekombinowanego, jest całkowicie sprzeczny z wiedzą medyczną. Leki rekombinowane są powszechnie stosowane nie tylko w krajach zachodnich. Na Litwie są dostępne bez ograniczeń dla wszystkich dzieci do 10. roku życia, a w Czechach – do 15. roku życia. U nas jak na razie nie zanosi się na zmiany.

Co to jest hemofilia?

Hemofilia jest rzadką chorobą genetyczną. Polega na niedoborze lub braku we krwi chorego jednego z czynników krzepnięcia: najczęściej VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B). Mniej niż jedna na 10 tys. osób rodzi się chora. W Polsce jest obecnie zarejestrowanych ponad 2,5 tys. osób chorych na hemofilię. Zwykle choruje się na nią od urodzenia. Jednak aż w 30–50% przypadkach nikt w rodzinie wcześniej nie chorował. Choć hemofilii nie da się całkowicie wyleczyć, to jednak chorzy poddani właściwej terapii mogą prowadzić normalne, aktywne życie – nawet w przypadku ciężkiej postaci choroby. Wystarczy przyjmować odpowiedni, brakujący czynnik krzepnięcia krwi w postaci dożylnych zastrzyków, by nie dochodziło do krwawień. Są dwa rodzaje leczenia: profilaktyczne, które zapobiega wylewom krwi do mięśni i stawów, ograniczając tym samym ich uszkodzenia oraz tzw. na żądanie, stosowane doraźnie, gdy występuje krwawienie. Profilaktyczne, które zapobiega wylewom krwi do mięśni i stawów, ograniczając tym samym ich uszkodzenia.